刀尖,在心脏上起舞记胸心外科成功完 [复制链接]

大家看到这个胸片，会怀疑什么疾病？

病史是这样的：患儿何某，女，4月6天，因“咳嗽二十余天，加重伴喘息两天”入院。门诊拟“喘息性支气管肺炎、心肌损害”收入院。查体：T36.8℃P次/分R35次/分Wt6KgSPO%（未吸氧下）。神清，精神欠佳，全身皮肤黏膜未及皮疹、口唇无紫绀，呼吸促，未及明显吸气性三凹征，双肺呼吸音粗，可及痰鸣音，心律齐，心音稍钝，心前区未及明显杂音。腹平软，四肢末梢暖，双下肢无水肿、花纹。

辅助检查：心脏彩超（医院）:左室增大伴左室壁收缩活动减弱（EF值31%），轻中度二尖瓣及三尖瓣反流；胸片（医院）：两下肺纹理增多、模糊，心影似大。血常规示（我院）：WBC：7.9x10^9/L，L40%，N49.1%，PLTx10^9/L，CRP0.93mg/L。心肌三项（我院）：CKMB6.8ng/ml、肌钙蛋白0.36ng/ml、肌红蛋白10.8ng/ml。

外院无法诊断，我们的诊断又考虑什么呢：心肌炎？扩张性心肌病？原发性心内膜弹力纤维增生症？先心病？

医院水平高超的心内科和心脏彩超医生手中揭晓了：ALCAPA！

ALCAPA全文是：AnomalousLeftCoronaryArteryoriginatingfromthePulmonaryArtery（左冠状动脉起源于肺动脉），

手术中可见明显扩大增粗的右冠状动脉和蜿蜒屈曲的冠脉侧枝：

ALCAPA是左冠状动脉或其主要分支起源于肺动脉干或近端右肺动脉，而右冠仍正常起源于主动脉的先天冠脉畸形。发病率为1/30万，其病理改变是：在新生儿期，左冠状动脉由高压的肺动脉血流灌注，心肌对低氧的耐受性较好可无明显临床症状，随着出生后肺动脉压力逐步下降，肺动脉血不足以维持左冠状动脉的灌注压和血流量，异常起源的冠状动脉血流逆行，肺动脉从冠状动脉“窃血”。而左心室心肌完全由来自右冠状动脉的侧支供血。临床上表现为渐进性心肌缺血及心室容量负荷过重等。心脏彩超出现左心扩大伴左心功能明显下降，由于心肌缺血、心肌梗死、心力衰竭、瓣膜反流、心律失常等系列重症，约90%未手术患儿在1岁以内死亡。

12月14号，胸心外科李炘、廖健毅两位主任为这个危重病人做了冠状动脉移植手术。

手术的步骤图是这样的：

手术远比图示繁琐复杂，除了心脏手术要经历复杂的体外循环过程外，实际操作更加困难，在鹅蛋大小心脏上做手术，在主动脉和肺动脉的游离、切开、修剪、吻合……每一个环节都要求极高。而且这个病人左冠状动脉开口于肺动脉瓣窦，游离切下后，移植到主动脉上有一段距离，为了减少张力，技艺高超的李主任，采用自体心包片做成“心包卷”，延长了冠状动脉开口，顺利的将左冠状动脉开口吻合到主动脉瓣窦部，也就是说这个孩子的左冠状动脉有将近2cm是用心包制作出来的！

手术由下午14:00进行到夜里1:00，加上止血，耗时整整10个小时，在麻醉科吴嘉伟、康立、王谦主任们的保驾护航，以及刘雪萍、徐芬芳等护理骨干的通力配合，术后在监护室护理姐妹的精心照顾下，患儿恢复良好，术后的心脏彩超提示其左冠状动脉血流通畅，左室收缩功能稳步改善，原来不动的心室壁，已经开始有收缩力了，更可喜的是目前患儿已顺利迁出监护室。

术前图

术后图术后图

除这个病人外，胸心外科近期在现有条件下，开展了一系列复杂先心的高难度手术，如肺动脉吊带气管重建术、室隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS）的镶嵌治疗、永存动脉干（Truncus）纠治等手术，获得了良好手术成功和治疗效果，技术水平已达国内一流。