前言
特发性肺纤维化（IPF）是一种严重的、不可逆的、致死性肺疾病，患者常常因忽视疾病早期症状或未能很好的认识疾病，而错过最佳的治疗时间。另外，因特发性肺纤维化疾病的复杂性，国际上对其研究及治疗方案也在不断更新。鉴于此，我们再版编写了此患者手册，以期促进公众对特发性肺纤维化（IPF）疾病知识了解，加强特发性肺纤维化患者对病情了解、明确关键问题并确保已经接受了合适的个性化治疗,形成早诊断早治疗和坚持治疗来改善疾病的正确观念。本指南所提供的简要信息仅用于教育宣传，不能替代专科医生的意见。在遇到具体的医学问题时，您应该与医生及时沟通。
1间质性肺疾病（ILD）
间质性肺疾病（ILD），又叫间质性肺炎、弥散性实质性肺疾病（DPLD），不是一种单一的疾病，而是一大类疾病的总称，包括多种类型。间质性肺疾病是一组以肺泡壁和肺泡腔具有不同形式和程度的炎症和纤维化为特征性病理改变，以进行性呼吸困难和胸部影像呈广泛分布的浸润影为主要临床表现的弥漫性肺疾病的总称。ILD分类如下图所示[1]：
2特发性肺纤维化（IPF）
特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性的间质性肺疾病，是指肺组织增厚、变硬以及瘢痕组织形成的一种病变。肺纤维化患者由于肺组织瘢痕形成和增厚，难以将氧气输送至血管，造成大脑、心脏和其它器官缺氧，难以维持正常的生理功能。IPF病变局限在肺脏，好发于中老年人群，其肺组织学和/或胸部高分辨率CT（HRCT）特征性表现为普通型间质性肺炎（UIP），病因不清[2-4]。IPF的病程呈多样性，一般从诊断到死亡的中位生存期为2-5年。
IPF的病程呈多样性，一般从诊断到死亡的中位生存期为2-5年[5]，其死亡率高于大多数肿瘤，如乳腺癌，前列腺癌，某些形式的白血病和淋巴瘤[6]。IPF是一种罕见病，在美国特发性肺纤维化患者大约有人，欧盟地区大约有人，而且每年欧盟地区新增IPF患者人[7]。
2.1肺纤维化的临床症状
IPF发病年龄多在中年及以上，男性多于女性。起病隐袭，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音或捻发音，超过半数可见杵状指（趾）。终末期出现紫绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能不全[8-9]。
肺纤维化的常见症状：
●呼吸急促、呼吸困难
●慢性干咳
●疲倦乏力
●胸部不适
●食欲不振
●不明原因体重下降
呼吸困难
慢性干咳
杵状指
肺纤维化的常见体征：
●呼吸困难和紫钳
●胸廓扩张和膈肌活动度降低
●两肺中下部Velcro啰音，具有一定特征性
●杵状指趾
●终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象
2.2肺纤维化的诊断
IPF因起病隐袭，常常不能早期被发现或易被患者忽视。另外，IPF病因的复杂性，常会导致一定的误诊和错过最佳的治疗时间，导致疾病恶化，死亡率显著增加。临床医生通过详细的病史采集和体格检查，包括并发疾病、用药情况、环境暴露因素和家族病史，排除已知原因导致的纤维化性肺疾病。同时，结合病理学、影像学等多学科分析来确诊肺纤维化类型。以下是总结的临床常用的肺纤维化诊断方法：
●病史和体查：详细的病史和体检有利于了解是否存在能够引起或容易感染疾病的环境、职业、家族或其他临床因素。当医生用听诊器探听患者肺部时，双下肺可闻及吸气末爆裂音或捻发音。
●HRCT：HRCT呈现以蜂窝样的纤维化改变为主的普通型间质性肺炎（UIP）表现。
●肺功能检查：肺功能检查主要包括两部分：（1）肺活量测定，包括吸气容积、呼气容积和气流速度；(2）肺扩散容量，或肺一氧化碳弥散量（DLCO），主要测量氧气扩散至血管的能力。
●支气管肺泡灌洗（BALF）：胸部HRCT表现为典型UIP特征的IPF患者，诊断通常不需要进行BALF细胞学分析[2]。有条件进行BALF医院或胸部影像表现为不典型的UIP患者，可以考虑做这项检查，对于排除其他诊断，如过敏性肺炎、嗜酸粒细胞浸润、人肺孢子菌肺炎、恶性肿瘤等具有一定价值。
●六分钟步行试验（6MWT）：测量患者在六分钟内的行走距离，并全程检测患者血压、心电图和血氧饱和度。
2.3肺纤维化的治疗
60%被诊断为IPF的患者未能获得及时或有效的治疗，接受治疗的IPF患者常常已处于疾病发展的后期，患者的肺功能和生活质量已经变得很差[10]。目前医生使用的临床治疗方案目的主要是帮助患者延缓疾病的进展、减轻症状、保持生活质量并能维持日常生活、延长生存时间、预防急性加重。现有的治疗方案包括：处方药治疗、辅助供氧、肺康复治疗、肺移植、以及并发症如胃食管反流和肺动脉高压等的对症处理。
●吡非尼酮：
吡非尼酮是一种多效性的吡啶类化合物，具有抗炎、抗纤维化和抗氧化特性，是全球第一个获批用于治疗IPF的临床药物，吡非尼酮能够抑制调节重要的促纤维化和促炎细胞因子，抑制成纤维细胞增殖和胶原沉积。吡非尼酮能够显著地延缓FVC下降速率，一定程度上降低病死率。年《ATS/ERS/JRS/ALAT特发性肺纤维化（IPF）诊治国际循证指南》发布，新指南建议临床医生使用吡非尼酮作为治疗特发性肺纤维化的药物[11]。吡非尼酮的疗效和安全性得到国际专家和患者的认可，吡非尼酮陆续在日本、德国和英国等欧盟多个国家、加拿大、韩国、美国等国批准上市，用于治疗特发性肺纤维化（IPF）。（吡非尼酮在中国的商品名为艾思瑞?。关于艾思瑞?的更多信息，见本指导手册页）
●氧疗：氧疗可以改善患者的缺氧情况。虽然没有证据直接证明氧疗可影响伴有低氧血症IPF患者的预后，但从慢性阻塞性肺疾病得出的间接证据显示，长程氧疗对患者预后有显著的改善作用。推荐参照慢性阻塞性肺疾病氧疗指证，静息状态低氧血症（PaOmmHg或SpO%）的IPF患者应该接受长程氧疗[12]。
●肺康复治疗：肺康复疗法包括健身训练、运动训练、呼吸训练，焦虑、压力和抑郁管理、营养咨询和教育等。肺康复疗法的目的在于减轻症状，改善机体功能，稳定或延缓疾病发展。
●肺移植：对于肺纤维化处于终末期，肺功能严重受损、日常活动严重受限、预期寿命只有1-2年、没有其他重要脏器功能衰竭的患者，符合肺移植指征。肺移植可以延长生命并改善生活质量。但是，肺移植手术并非没有风险，术前患者应该与医生仔细沟通，权衡利弊。
2.4肺纤维化的病情监测
肺纤维化患者病情的动态监测非常重要，也是治疗方案的关键组成部分，包括定期复诊和依据需要进行系列检查。结合各项检查结果，医务人员可以判断已有治疗方案的效果、病情的稳定程度以及下一步应该采取何种治疗措施。患者应该定期咨询您的医生，以了解病情、确定复诊频率、以及获得最佳的肺纤维化治疗。
2.5肺纤维化的预后
肺纤维化是呼吸系统疾病中预后极差的一种，是国内外呼吸学界公认的疑难病。在众多肺纤维化疾病中，特发性肺纤维化（IPF）的恶性程度和死亡率最高。有证据表明，在过去的20年里IPF的死亡率明显增加，甚至高于某些癌症[13]。影响IPF患者预后的因素包括：呼吸困难的程度、肺功能的下降、HRCT上纤维化和蜂窝样改变的程度、肺功能和影像学综合的系统评分指标、6分钟步行试验（6MWT）的结果、肺动脉高压的程度以及是否合并存在肺气肿，尤其是这些参数的动态变化。基线状态下肺弥散功能（DLCO）40%预计值和6MWT时SPO%，6-12个月内用力肺活量（FVC）绝对值降低10%以上或DLCO绝对值降低15%以上都是预测死亡风险的可靠指标[14]。
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