北京哪里专业治疗白癜风的医院 https://jbk.39.net/yiyuanzaixian/bjzkbdfyy/年3月31日，医院肺病科就一例重度肺动脉高压肺源性心脏病的病例开展了多学科会诊。参加此次会诊的专家有：脾胃病科主任王文兰（主任中医师）、心血管科主任贾彦明（副主任医师）、重症监护病区主任王姝莲（副主任中医师）、骨伤科护士长熊金叶（主管护师）、检验科主任张凤兰（副主任检验技师）、放射科主任马永丰（主治医师）、功能科主任周玮（主治医师）、医务科副主任刘芳（主治中医师）及肺病科全体医师。
王彦芬住院中医师汇报病例：患者张某，男，40岁，未婚，农民，主因间断胸闷、气短7年，加重伴呼吸困难、恶心、呕吐4天入院。
现病史：患者于7年前无明显诱因出现胸闷、气短，活动后明显，无胸痛，曾给予扩冠治疗，具体不详。1年后，患者胸闷、气短加重，发作晕厥2次，就诊于我院，完善心脏彩超提示：右心扩大三尖瓣重度关闭不全肺动脉高压（重度）肺动脉主干及其分支增宽主动脉瓣返流（轻度）左室肥厚。心电图：Ⅱ、Ⅲ、avF、V1-V6导联ST-T改变，右束支传导阻滞。胸部增强CT：1.左肺继发性肺结核，左肺上叶肺大泡，周围性肺癌不除外2.右肺小叶中央型肺气肿；右侧斜裂轻度局限性增厚。3.左肺下叶亚段肺动脉栓塞。4.纵膈多发淋巴结，炎性可能性大，转移待除外。考虑：1.肺栓塞2.肺结核3.肺癌？4.肺动脉高压肺源性心脏病？，给予溶栓、抗凝、抗感染治疗后复查肺CT示：左肺多发纤维条索结节片状影，边界不清，密度略不均匀，较前增多；左侧胸腔积液，较前明显增多，心包积液较前增多，纵膈内未见明显肿大淋巴结影。给予反复抽液、抗结核治疗。治疗1年后胸腔积液减少，后患者反复因胸闷、气短住院，给予抗感染、强心、利尿等综合治疗病情可缓解，仍反复发作。近1年来，患者病情逐渐加重，胸闷、气短明显，6分钟步行试验＜m，彩超提示重度肺动脉高压，肺增强CT未发现动脉栓塞，下腔静脉未见栓塞。给予抗感染、止咳化痰、解痉平喘、扩冠、强心、利尿等对症治疗效果差。4天前患者受凉后胸闷、气短较前加重，伴呼吸困难、恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无胸痛及他处放射痛，无腹痛、腹泻，院外未诊治，今为求系统诊疗而来我院。
既往史：下肢静脉溃疡病史26年，具体原因不详；贫血病史8年，间断口服“叶酸片、右旋糖酐铁分散片”等药物治疗。否认药物过敏史。
体格检查：T36.2℃P76次/分R16次/分BP90/60mmHg，神清合作。颜面部及口唇紫绀，颜面部轻度水肿。颈静脉怒张，颈动脉无异常搏动。桶状胸，双肺呼吸音低，未闻及干湿性啰音，叩心界向右扩大，心率76次/分，律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及。双下肢水肿。双侧胫前区溃烂结痂。病理反射未引出。四肢肌力肌张力正常。
辅助检查：-02-11：血常规示：白细胞9.72×10^9/L，中性粒细胞比率59.1%，红细胞3.60×10^12/L↓，血红蛋白.0g/L↓，血小板.0×10^9/L；血气分析示：酸碱度7.，二氧化碳分压26.3mmHg↓，血氧饱和度98%，氧合指数，血浆乳酸测定4.16mmol/L↑；C反应蛋白17.61mg/L↑；D-二聚体0.93mg/L↑；电解质示：血钠.60mmol/L↓；心肌酶六项示：谷草转氨酶U/L↑，肌红蛋白ug/L↑，肌酸激酶U/L↑，α-羟丁酸脱氢酶.5U/L↑；肝功能示：总胆红素90.0umol/L↑，间接胆红素66.9umol/L↑，直接胆红素23.1umol/L↑，谷丙转氨酶99U/L↑，胆碱酯酶.0U/L↓；肾功能：尿素氮18.73mmol/L↑，血肌酐.8umol/L↑；血清肌钙蛋白未见明显异常。多域心电图示：窦性心律，完全右束支传导阻滞。
-02-15：复查肝功能示：直接胆红素23.6umol/L↑，间接胆红素21.7umol/L↑，谷丙转氨酶44.9U/L↑，胆碱酯酶.0KU/L↓，总胆红素45.3umol/L↑；复查肾功能未见明显异常。肝胆胰脾彩超示：淤血肝胆囊壁增厚胰、脾目前未见明显占位性病变。
-02-19：肺CT+上、下腹增强CT示：肺气肿、多发肺大泡。左肺炎症。心脏增大，肺动脉高压。肝脏增大，肝背膜下少量积液。慢性胆囊炎。下腹部未见明显异常。
-02-22：复查血常规示：白细胞3.83×10^9/L↓，中性粒细胞比率60.0%，红细胞2.86×10^12/L↓，血红蛋白85.0g/L↓，血小板.0×10^9/L。-03-15：复查肝功能示：总胆红素33.3umol/L↑，直接胆红素21.3umol/L↑，胆碱酯酶.0U/L↓；复查肾功能、心肌酶六项、电解质未见明显异常。
-03-29：心脏彩超示：右心扩大、左房轻度增大肺动脉主干及其分支增宽三尖瓣关闭不全（重度）肺动脉高压（重度）主动脉瓣返流（轻度）左室舒张功能异常。双下肢血管彩超：双下肢深动、静脉未见明显异常。
治疗经过：入院后完善相关检查，依据病史、症状、体征及辅助检查，中医初步诊断：胸痹阳虚血瘀，西医初步诊断为：1、重度肺动脉高压肺源性心脏病右心衰竭心功能Ⅳ级（NYHA分级）2、肺气肿3、肝功能不全4、肾功能不全5、下肢静脉溃疡6、中度贫血7、电解质紊乱低钠血症，治疗上给予扩冠、强心、利尿、保肝及对症支持治疗，患者反复发作胸闷、气短，化验血浆D-二聚体偏高，既往肺增强CT曾提示肺栓塞，且彩超提示肺动脉高压，于-02-20给予低分子肝素抗凝，经治疗病情好转，于-02-22停液观察病情变化。口服单硝酸异山梨酯片、螺内酯片、地高辛片、稳心颗粒、右旋糖酐铁分散片，雾化吸入沙丁胺醇气雾剂维持治疗，仍反复发作胸闷、气短。患者中青年男性，反复发作喘促、胸闷、气短，长期住院治疗，平素活动耐力下降，步行10米即感气短，6分钟步行试验不足米，有时休息状态下亦气短。请各位专家就此患者的诊断及治疗提出宝贵意见。
上图为患者下肢溃疡情况
马永丰主治医师（放射科主任）：患者年与本次住院CT影像学表现符合典型“肺门残根征”表现，即肺动脉主干增宽、增粗，右下肺动脉干宽径＞15mm，下端骤然变细，外围分支稀疏、减少，如同枯老粗大的树根，提示肺动脉高压。考虑肺动脉高压导致右心衰竭、肝淤血，肺动脉高压原因，从影像学角度考虑可排除支气管扩张、肺间质纤维化、肺栓塞（年增强CT提示左肺下叶亚段肺动脉栓塞，0年增强CT未发现肺栓塞）等因素，不除外先天性肺泡表面活性物质缺乏、肺气肿导致。建议以对症治疗为主，根治困难。
周玮主治医师（功能科主任）：双下肢动静脉未见异常，心脏彩超符合典型肺心病表现，右心扩大，右室前后径、横径增宽、右房增大，左心受压偏小，舒张期房间隔、室间隔均左偏，左室短轴二维切面上左室呈D字型，右室肺动脉主干明显扩张，淤血肝表现明显，典型右心容量负荷过重，肺动脉高压表现。肺动脉压等于三尖瓣跨瓣压差加上右心房收缩压，肺动脉高压诊断标准为＞30mmHg，其严重程度又以50mmHg、70mmHg为轻、中、重度的分界点，本患者多次查跨瓣压差均大于mmHg，加上右房收缩压约等于mmHg，属重度肺动脉高压，临床较少见。
张凤兰副主任检验技师（检验科主任）：患者下肢静脉溃疡，可继续给予清疮，分泌物送细菌培养，明确感染菌，有利于病情恢复；自身抗体、血管炎两项结果均未见异常，自身免疫性疾病、血管炎诊断证据不足。
熊金叶主管护师（骨伤科护士长）：患者下肢为典型静脉溃疡表现，考虑由血管回流障碍所致，高压氧可促进伤口愈合，但患者基础疾病较多，心肺功能低下，需综合评估；经清疮治疗后下肢溃疡明显好转，在全身治疗情况下，继续清疮治疗，加强营养能量支持。
王姝莲副主任医师（重症监护病区主任）：患者下肢溃疡经久不愈，可试行高压氧仓治疗，有利于患者预后，但患者心肺功能低下，请高压氧仓人员会诊，条件允许下可行高压氧治疗；依据0年GOLD慢阻肺指南标准，慢性阻塞性肺病诊断明确，目前依据GOLD分级，本患者应属重度。并对慢阻肺的规范治疗与用药进行了详细讲解。依据心脏彩超结果肺动脉高压诊断明确，肺动脉高压的病因广泛，年世界卫生组织(WHO)第四界肺动脉高压会议重新修订了肺动脉高压病因分类，共分为5大类。①动脉性肺动脉高压②左心疾病所致肺动脉高压③肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压④慢性血栓栓塞性肺动脉高压⑤未明多因素机制所致肺动脉高压，本患者可除外左心疾病、慢性血栓栓塞性肺动脉高压、结缔组织疾病相关肺动脉高压，患者年心脏彩超即提示重度肺动脉高压，结合当时肺CT所见，可除外慢性阻塞性肺疾病所致肺动脉高压，综合考虑未明多因素机制所致肺动脉高压，治疗上可给予波生坦等药物对症治疗。
贾彦明副主任医师（心血管科主任）：结合病史、症状及辅助检查，肺源性心脏病诊断明确，但肺心病病因尚不明确，肺心病病因包括慢支、肺气肿等肺疾病、胸廓畸形或肺血管三方面，本患者虽有肺气肿、间质性病变、短暂吸烟史，但咳、喘症状不明显，血气分析二氧化碳分压不高，不支持阻塞性肺病所致，不除外先天肺泡表面活性物质缺乏、肺间质病变等多因素导致的肺缺氧所致肺动脉高压。患者活动耐力逐渐下降，反复发作胸闷、气短、紫绀，考虑与肺动脉高压有关，从经济等多方面因素考虑，可试用西地那非降肺动脉压治疗。
王文兰主任中医师（*委委员、脾胃病科主任）：同意王主任、贾主任的意见，肺源性心脏病、肺动脉高压诊断明确；反复追问病史及家族史，患者弟弟3岁时反复发作不明原因咳血，后因口鼻出血去世，患者3岁曾患麻疹，自幼体力及活动耐力较同龄人差，16岁时因蚊虫叮咬，出现下肢溃疡，下肢回流差，综合考虑原发性肺血管发育异常所致原发性肺动脉高压。治疗上继续给予强心、利尿等对症治疗，可完善心脏MRI检查进一步明确肺血管病变；中医方面请付正良传承工作室会诊，四诊合参辨证为：阳虚血瘀，患者久病气虚，气损及阳，阳气虚，鼓动无力，不能温运血液循经而行，寒自内生，则血凝为瘀。治以温阳活血为法，方中*芪、*参、炙甘草补中益气，健脾益肺；茯神、桂枝温阳化气，利湿行水；川芎、丹参、红花活血益气，通络散瘀。经过治疗患者胸闷、气短症状明显缓解，继续口服中药巩固治疗。
刘芳主治中医师（医务科副主任）：肯定了此次多学科会诊的意义，此患者为中青年男性，病程长，病情重，曾多次就诊于我院及外院，未明确发病原因，本次讨论对患者病因及后续治疗意义重大。
李王平主任中医师（副院长、肺病科主任）：同意各位主任专家意见，诊断：1、重度肺动脉高压肺源性心脏病右心衰竭心功能Ⅳ级（NYHA分级）2、慢性阻塞性肺疾病3、肝功能不全4、肾功能不全5、下肢静脉溃疡6、中度贫血7、电解质紊乱低钠血症，肺动脉高压发病原因倾向于原发病肺血管发育异常所致。患者病史较长，反复发作胸闷、气短、胸腔积液，心肺功能低下，预后差，治疗上以氧疗、强心、利尿、解痉平喘等对症治疗为主，可试用西地那非降肺动脉高压，同时强调中西医并重，发挥中医药在危重症中的优势。
图文：王彦芬
编审：樊安利
签发：张爱兵
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