从年开始，每年三月的第二个星期四为世界肾脏日，根据《柳叶刀》最新研究数据，目前中国慢性肾脏病患者达1.亿，大约每10位国人中就有1位慢性肾脏病患者。今天跟着我的脚步，走进病房，去看看这位三岁肾病综合症患者。
宝宝生病乌云密布，宝宝病愈雨过天晴。今天我们的病例中的小男孩，病的来袭对他来说不止乌云密布，甚至是晴天霹雳。本文以一个水肿查因的宝宝为例，跟大家一起来复习这个———肾病综合征（单纯型）的诊疗。
上学的时候，老师说：“每个学生，背后都是一个家庭，有时候一个学生真的就肩负着家庭的希望，所以，对于教学，对于学生，都马虎不得。”如今当了儿科医生，同样的一句话，也一样用在宝宝的身上：每一个宝宝，背后都是一个小家庭，再背后，是两个大家庭，所以，每一个宝宝都是每一对父母、爷爷奶奶外公外婆的宝贝，马虎不得。
故此，每一个儿科疾病，都值得我们慢慢深入学习探讨，并从中吸取临床经验，以期更好地服务于临床工作。
#10个国人就有1个患慢性肾病#
病例介绍：
患儿小S，男，3岁，因“眼睑浮肿6天，双下肢水肿3天”于-12-20急诊入院。
6天前家属发现患儿眼睑水肿，晨起较严重，伴尿量减少，无泡沫状尿，无血尿；4天前眼睑水肿加重，并发现脚踝及双下肢开始出现水肿，呈进行性加重，自行服用中药及强的松（具体不详）后未见好转，家属重视，遂来我院，急诊拟“水肿查因：肾病综合征？”收住我科。自发病以来，患儿无畏寒发热，无咳嗽咳痰，无流涕，无哭闹不安，精神一般，全身乏力，胃纳减少，服用中药后排稀便，小便量偏少。个人史、既往史无特殊。
体格检查：T37.0℃，P次/分，R24次/分，BP：90/68mmHg，体重15.5kg。神志清，精神疲，双眼睑肿胀，手、足、臀部未见皮疹，浅表淋巴结未及肿大，鼻腔无分泌物，口唇无发绀，咽部未见充血，双扁桃体无肿大，颈软，无抵抗，气管居中，呼吸平顺，三凹征（-），胸廓无畸形，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹软，稍膨隆，压之无哭闹，未及包块，肝、脾肋下未及，移动性浊音（-），肠鸣音正常，肛门、外生殖器未见畸形，可见四肢中重度水肿，呈凹陷性水肿，四肢、脊柱无畸形，四肢肌张力正常，生理反射存在，病理征未引出。
辅助检查：-12-20ST医院血常规：WBC：9.37*10^9/L，NE%：43.0%，RBC：5.7*10^12/L，HGB:g/L，PLT:^9/L；肝肾功能：谷丙转氨酶16μ/L，谷草转氨酶25μ/L，肌酐：41μmol/L,尿素氮：1.5mmol/L，超敏C反应蛋白：3mg/L，a-淀粉酶：39μ/L。
诊治经过：患儿入院后，予完善相关实验室检查，包括尿常规、尿红细胞位相、心肝肾功、随机尿肌酐+随机尿蛋白、24小时尿量及尿蛋白定量、血沉、DIC检测、胸片、PPD皮试及结核检查，（为鉴别诊断，完善了肝炎相关检查，自身抗体检查等），相关检查主要结果如下图
初诊尿常规初诊生化结果（初诊随机尿蛋白、尿肌酐，24小时尿蛋白定量检查结果）
患儿入院时，水肿明显，予卧床休息，避免过度活动，限盐饮食，限蛋白饮食，使用低分子右旋糖酐和速尿进行利尿，潘生丁抗凝等治疗，待相关检查结果出来后，提示是肾病综合征的表现，开始予泼尼松诱导治疗，按2mg/KG每天，分3次服用，住院期间定期复查尿常规，在服用泼尼松10天后，复查尿常规，提示尿蛋白已转阴，继续复查尿常规3天，尿常规持续转阴，改泼尼松为1次顿服，后继续复查尿常规，尿常规正常。患儿其他方面未发现明显不适，办理出院，门诊继续治疗。
“激素治疗”好多家长闻其色变，但他对于肾病综合症患儿其实是利大于弊的。只要用量得当，药量逐渐减少后，家长们担心的“不良反应”将会逐渐好转。
小S出院后，我们还保持这联系。看到小宝贝慢慢消肿，恢复笑容，眼睛里也有了小星星，看来是在幼儿园和小朋友开心的玩耍恢复了正常的生活。
激素治疗1周后复查尿常规情况激素治疗10天后复查尿常规情况以下，我们根据国内《儿童常见肾脏疾病诊治循证指南》小结该病例的特点。
1、肾病综合征定义：
肾病综合征，是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高，大量血浆蛋白自尿中丢失而导致的一系列病理生理改变的一种临床综合征，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿为主要临床特点，可分为原发性、继发性和先天性NS三种类型，而原发性肾病综合征约占小儿时期NS综述的90%，是儿童常见的肾小球疾病。由于85%甚至更多儿童PNS的肾脏病理改变为微小病变，因此对GC治疗敏感，80%~90%的PNS患儿初始激素治疗可以获得完全缓解，但有76%~93%的患儿复发。自20世纪50年代以来，口服糖皮质激素GC一直为PNS公认的一线治疗方案。
2、PNS(原发性肾病综合征）的诊断标准：
1）大量蛋白尿：1周内3次尿蛋白定性（+++）及以上，或随机尿、晨尿尿蛋白/尿肌酐（mg/mg）大于2.0;24小时尿蛋白定量≥50mg/kg；
2）低蛋白血症：血浆白蛋白低于25g/L；
3）高脂血症：血浆胆固醇高于5.7mmol/L；
4）不同程度的水肿。
以上4项中以1和2为诊断的必要条件。
3、初发NS的治疗
激素治疗：可分为以下两个阶段1)诱导缓解阶段：足量泼尼松（按身高的标准体重计算）;2)巩固维持阶段。
关于肾病综合征的分型，及其他分型的治疗，在《儿童常见肾脏疾病诊治循证指南》中已有更详细的介绍，此处不再赘述。详情可参考原文文献。
参考文献：
1、儿童常见肾脏疾病诊治循证指南——《中华儿科杂志》
2、BacktotheFuture:TherapiesforIdiopathicNephroticSyndrome——《BloodPurification》