特发性肺纤维化（Idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）是肺实质的纤维化过程，通常导致肺功能检查受限和气体交换受损，最终导致呼吸衰竭。患者通常会出现非特异性呼吸症状，如呼吸困难和干咳。IPF的病理生理学已被广泛研究。这种疾病现在被认为是由于未知药物引起的肺泡上皮反复微损伤和伤口愈合反应受损，导致肺的生理功能受损。
细胞和分子水平的研究表明，多种细胞因子和介质与IPF病发病机制有关，转化生长因子（transforminggrowthfactor，(TGF)-β）被认为是关键因素。TGF-β、血小板衍生生长因子（platelet-derivedgrowthfactor，PDGF）、成纤维细胞生长因子（fibroblastgrowthfactor，FGF）和血管内皮生长因子(vascularendothelialgrowthfactor，VEGF)是促纤维化细胞因子，是当前治疗方法的目标。这些细胞因子和其他细胞因子的过量产生导致肺泡间质中分化的成纤维细胞，即所谓的成肌细胞的积聚。肌成纤维细胞产生并改变细胞外基质(如胶原蛋白)，从而改变正常的肺结构并损害气体交换。
IPF的组织病理学特征包括成纤维细胞灶，其代表肌成纤维细胞在纤维化区域的上皮下积聚，邻近致密胶原沉积，以及纤维化变化的空间和时间异质性。这些变化构成了所谓的常见间质性肺炎(usualinterstitialpneumonia，UIP)模式。如果存在特征性成像特征，则可以通过高分辨率计算机断层扫描(high-resolution