一、KL-6简介
KL-6即KrebsVondenLungen-6：涎液化糖链抗原。此日自己Kohno于年觉察，哄骗人肺腺癌细胞系（VMRC-LCR）免疫小鼠制备了多株单克隆抗体，将此中的第6号抗体识其它涎液化糖链抗原定名为KL-6。KL-6属于分类为Cluster9的上皮性粘卵白1(MUC1)卵白，表白于Ⅱ型肺泡上皮细胞表面,在寻常肺结构和临了细支气管上皮细胞惟独一些许表白，在退变的Ⅱ型肺泡上皮细胞表白加强。KL-6对决断Ⅱ型肺泡上皮细胞的功效具备稀奇性。
若肺部基底膜的伤害，可致血管通透性添加，使KL-6入血。血清KL-6可响应肺泡损伤，II型肺泡细胞复活和多种间质性肺疾病的行动度。KL-6程度能敏锐地响应肺泡上皮和间质的损伤程度。比年的多项探索报导了KL-6高程度表白或者与间质性肺疾病(ILD)、急性肺损伤、喷射性肺炎、病*性肺炎、药物干系性间质性肺炎、肿瘤等疾病相干系,其影响或者是增进成纤维细胞增殖和迁移,进而影响纤维化的产生和进取。
二、甚么光阴要思索ILD
肺间质病变（ILD）所以布满性肺本性，肺泡炎症和间质纤维化为病理根底病变，以行动性呼吸艰难、X线胸片布满性浸湿暗影，束缚性通气阻碍、弥漫(DLCO)功效低落和低氧血症为临床体现的不同品种疾病群造成的临床-病理实体的总称，现称“布满性本性性肺疾病”（DPLD）。甚么光阴要思索ILD：1、①病史：举行性气短、干咳；②“免疫色采”或已有CTD；③、染发和其余化学方剂来往史。2、查体：双肺底闻及velcro啰音/湿啰音、杵状指，CTD皮肤体现：技工手、指尖溃疡、Gottron疹。3、帮助反省：束缚性通气功效阻碍和弥漫功效降落；炎症目标、风湿免疫目标反常。4、影象学：双肺布满病变，尤为是肺外带受累，网格影、磨玻璃渗出影和/或结节影。5、调节响应：对立感化调节无响应。
三、自己免疫特点的间质性肺炎（IPAF）
“欧洲呼吸协会(ERS)/美国胸科学会(ATS)设立结缔结构病（CTD）干系性间质性肺疾病稀奇处事组”对特发性间质性肺炎（IIP）伴随自己免疫特点过程探索和议论缔造了干系的术语和分类准则。提议了自己免疫特点的间质性肺炎（IPAF）这个称呼。IPAF的诊断准则：1、存在间质性肺炎（过程HRCT或肺活检阐明）；2、消除其余已知病因；3、尚不能断定相符某一断定的CTD诊断；4、至罕见下列这些3个特点中的2个特点：（1）临床体现：如技工手、关节炎或多关节晨僵≥60分钟、雷诺景象等。（2）血清学体现：如ANA、RF、抗CCP抗体、抗dsDNA、抗-Ro(SSA)、抗-La(SSB)、抗RNP等。（3）状态学体现：喷射学：HRCT提醒喷射学下列典型：-非稀奇性间质性肺炎（NSIP）；-机化性肺炎（OP）；-NSIP叠加OP；-淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）。病理学：肺活检结构病理学提醒下列典型：-NSIP；-OP；-NSIP叠加OP；-LIP；-间质淋巴细胞的侵润伴随生发核心造成；布满性淋巴浆细胞浸湿（伴或不伴淋巴滤泡增生）。
四、结缔结构病干系肺间质病
RA、SLE、SSC、PM/DM、MCTD、PSS等肺部受累紧要体现中均看来ILD，故ILD是CTD罕见的系统伤害。CTD-ILD的临床特点：1、CTD常体现为多系统伤害，ILD常伴发肺动脉高压和肺栓塞、肌肉病变、食道功效阻碍。2、ILD可为CTD的首发/或独一体现，肺部上风的CTD因常为单系统受累，故诊断很艰难。同经常伴自己免疫特点的间质性肺炎，罕见于RA、IIM、尤为是ASS。3、并非整个的CTD-ILD都邑而且进取而需求踊跃调节。ILD的病程进取差别很大，可永久安稳，也会急性恶化，不足猜测目标。
探索声明，KL-6探测SSC-ILD的患者中敏锐性可达85%，稀奇性＞90%，KL-6与皮肤强硬程度干系，这一类患者能否需求通例筛查肿瘤今朝还没完成共鸣。探索已阐明，运用激素和免疫压制剂调节后KL-6程度可有必要程度降落，故KL-6对患者预后、调节响应上有必要的参考价钱。